背景：吡非尼酮pirfenidone是一种新型抗纤维化药物，已在五项随机多中心临床试验中显示出疗效，该试验招募了轻至中度疾病严重程度的特发性肺纤维化患者。缺乏数据支持在患有更晚期疾病的IPF患者中使用吡非尼酮pirfenidone。
目的：探讨吡非尼酮pirfenidone在严重肺功能损害IPF患者中的安全性和有效性。
患者和方法：这是一项回顾性研究，纳入接受吡非尼酮pirfenidone治疗至少6个月的晚期IPF（FVC%预测<50%和/或DLco%预测<35%）的患者。
结果：在2011年9月至2013年3月期间，我们确定了43名严重IPF患者（基线平均FVC%预测值±SD：63.8±20.3，平均DLCO%预测值：27.3±8.2），平均年龄±SD：66.3+9.7，34名男性（81%）接受吡非尼酮pirfenidone（2.403mg/天）一年。与治疗开始前6个月相比，吡非尼酮pirfenidone治疗与功能衰退的减少趋势相关，但在治疗一年后未显示出任何益处（ΔFVC：-3.3±4.6vs0.49±11.4和vs.-5.8±11.8，p=0.06和p=0.04，分别和ΔDLCO：-13.3±15.2vs.-10.1±16.6和vs.28.3±19.2，p=0.39和p=0.002，分别）。胃肠道疾病(34.9%)、疲劳(23.2%)和光敏性(18.6%)是最常见的不良事件。不良事件导致9名患者(20.9%)停止治疗，14名患者(32.5%)减少剂量。
结论：吡非尼酮pirfenidone用于晚期IPF患者似乎是安全的。治疗6个月后，吡非尼酮pirfenidone对有严重肺功能损害的IPF患者的疗效可能会减弱。详情请扫码咨询:
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