简介：先天性心脏病和右向左分流（艾森曼格综合征-PAH-ES）患者的晚期肺动脉高压（PAH）与低氧血症和血栓调节蛋白（TM）循环水平降低有关，这可能反映了内皮TM产量降低。这两种因素的结合已被证明可引起血纤蛋白沉积，血栓形成的风险增加，这是该综合征众所周知的并发症。
患者和方法：我们测试了以下假设：使用磷酸二酯酶5抑制剂tadalafil他达拉非（一种批准用于治疗PAH的药物）进行血管扩张治疗，除了改善体力（肺血管扩张的预期效果）外，还可以改善内皮功能障碍标志物，尤其是血浆TM。）在PAH-ES患者中。这是对未接受过特定PAH疗法治疗的患者的前瞻性观察性研究。
15名年龄在12至51岁（中位数30岁）的患者接受每日一次40mg口服tadalafil他达拉非的治疗，为期6个月。在基线以及治疗的90天和180天时，测量了身体的容量（在6分钟步行测试中步行的距离-6MWD），全身性氧饱和度和实验室参数。
结果：血浆TM在基线时比对照组降低（p<0.001）在90天和180天时升高（p=0.003），这与氧饱和度的改善（p=0.57，p=0.026）直接相关（p=0.003）=0.008）。在治疗过程中，基线组织型纤溶酶原激活剂升高（p=0.010），而vonWillebrand因子抗原升高则保持不变。6MWD显着改善（p<0.001）。
结论：他达拉非tadalafil治疗除了改善PAH-ES患者的体能和血氧饱和度外，还改善了循环TM和组织型纤溶酶原激活剂。详情请扫码咨询：
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