背景：特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性进行性肺病，预后极差。虽然肺移植（LTx）被认为是最后的治疗选择，但令人沮丧的候补死亡率仍然阻碍了IPF患者的抢救。最初设计用于IPF治疗的吡非尼酮pirfenidone已越来越多地被使用。本研究旨在评估吡非尼酮pirfenidone是否会影响日本LTx候补名单上IPF患者的预后。
方法：这项回顾性单中心队列研究包括1999年7月至2016年8月期间在我们机构登记为LTx候选者的25名IPF患者。将有移植前吡非尼酮pirfenidone治疗史的患者（吡非尼酮pirfenidone组）与没有病史的患者进行比较（非吡非尼酮pirfenidone组）。
结果：总共有6名(24%)患者接受吡非尼酮pirfenidone作为移植前治疗45.2个月（范围，18.6-66.8）个月。在治疗期间，吡非尼酮pirfenidone组的用力肺活量下降率显着降低（-6.2%vs.-0.3%，p=0.04），肺分配评分更低（31vs.41，p=0.013）)与非吡非尼酮pirfenidone组相比。吡非尼酮pirfenidone组在注册三年后表现出100%的候补生存率，与其他适应症相当，66%的患者在器官可用时仍然存活。吡非尼酮pirfenidone组没有患者术后出现吡非尼酮pirfenidone相关的手术并发症。
结论：长期吡非尼酮pirfenidone治疗成功管理的IPF患者在LTx登记后取得了良好的结果，与其他具有LTx适应症的患者相当。抗纤维化治疗的耐受性可以预测候补名单的存活率。详情请扫码咨询：
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