MCL是一种独特的非霍奇金淋巴瘤亚型,具有特定的临床、生物学和分子特征。MCL表现出其组织病理学和分子基因型的异质性,这与不同的临床表现有关。因此,不同亚型之间的MCL管理差异很大。结外受累很常见,尤其是骨髓、外周血、胃肠道和Waldeyer环。眼部受累很少见,但最常见于眼眶(90%)、泪腺(50%)和眼睑(50%)。我们的患者在初级治疗完全缓解后8年通过正电子发射断层扫描-计算机断层扫描检测到眼部受累。复发或难治性疾病患者的预后较差,此类病例没有标准治疗方法。治疗选择应主要根据患者以前的治疗、患者的合并症和体能状态、方案的预期毒性作用以及临床医生对方案的经验做出。已经探索了几种化学免疫治疗方案,包括针对某些患者的积极联合治疗,例如R-ICE(利妥昔单抗、异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷)和R-DHAP(利妥昔单抗、地塞米松、大剂量阿糖胞苷和顺铂),特别是作为造血细胞移植的桥梁。
在这种情况下,主要的治疗方法依赖于靶向治疗,用伊布替尼(一种布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂)破坏B细胞受体信号通路。在我们的案例中,依鲁替尼治疗与严重的胃肠道毒性反应相关。其他已获批用于治疗复发和难治性疾病的新兴药物是免疫调节剂,例如沙利度胺和来那度胺。
据我们所知,这是首例报告的复发性MCL合并使用来那度胺和放疗至18Gy的总剂量并完全局部控制的病例。使用这种联合治疗在骨髓瘤患者中取得了极好的局部控制。考虑到放疗的高疗效,该病例可能表明来那度胺可能引起放疗致敏;然而,需要进一步的研究来支持这一假设。
几项2期研究测试了来那度胺作为复发性MCL的单一疗法,并显示出令人鼓舞的结果和安全的毒性特征。总体反应从28%到53%不等。至少5%的患者发生3至4级血液学不良事件,包括中性粒细胞减少症、血小板减少症、白细胞减少症、贫血和发热性中性粒细胞减少症。还报告了非血液学不良事件,包括神经病变、血栓形成和致畸性。
尽管已在体外证明了放射敏感性,但放疗对MCL的作用仍然未知。回顾性研究报告了对晚期或复发性MCL使用受累野放疗的有利结果。Rosenbluth和Yahalom8报告了21名MCL(主要是IV期或复发性疾病)的受累野放疗患者的结果。平均放射治疗剂量为30Gy(10-45Gy)。8报告了令人鼓舞的结果(总缓解率为100%,完全缓解率为64%,进展的中位时间为10个月)。作者建议24-30Gy的总剂量对MCL是相当有效的。然而,内维尔等人。建议剂量效应对局部失败的风险。更高的剂量增加了局部进展的时间。
本病例报告表明,使用来那度胺的低剂量放疗是有效的。但是,必须谨慎使用联合疗法,因为可能会增加毒性作用。本例患者在18Gy剂量下出现吞咽困难是出乎意料的,可归因于对毒性的协同作用。因此,鼓励低剂量放疗联合来那度胺Lenalidomide治疗复发性疾病。详情请扫码咨询:
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