目的：胸腺神经内分泌瘤（NEN）是一种非常罕见的疾病，预后不良。没有一种治疗方法得到研究证实。通常，使用支气管肺类癌的治疗方案。迄今为止，尚无关于哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂作用的数据。我们描述了我们使用依维莫司Everolimus的长期经验，并对迄今为止使用的治疗策略进行了全面回顾。
患者和方法：四名患有进展性胸腺NEN(t-NEN)（两种分化良好的非典型类癌和两种具有大细胞特征的非典型类癌）的患者（平均年龄46岁，范围37-55）接受了依维莫司Everolimus10毫克/天的治疗在至少一种先前的药物治疗失败后。在首次诊断后平均间隔32.4个月（范围5-56）后应用依维莫司Everolimus。随访包括每隔3或6个月进行一次临床检查、影像学检查和嗜铬粒蛋白A检测。
结果：我们观察到疾病稳定平均20.8个月。具有大细胞特征的t-NEN患者（Ki-67为20%）在7个月和10个月后进展迅速，并且之前接受的治疗（3次和6次）比分化良好的t-NEN患者（Ki-675%和10%，24和42个月后的进展，一种和两种先前的治疗）。没有发生严重的副作用。在四名患者中的三名中，与使用的其他非手术疗法相比，依维莫司Everolimus导致疾病稳定的时间最长。
结论：比较可用的稀疏数据，依维莫司Everolimus是t-NEN的一种有前途的治疗方法，至少在二线治疗中是这样。较低的Ki-67指数与更好的结果相关。详情请扫码咨询：
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