在1960年1月至2012年5月之间，在特别强调了与他达拉非（Tadalafil）在PAH中的使用有关的对照临床试验和案例研究。搜索发现113篇相关出版物，其中31篇为临床试验，52篇为评论，12篇为病例报告。其中有12项是针对PAH的人类患者的临床研究，这些患者单独接受他达拉非治疗，七项针对PAH的人类患者的临床研究，这些患者接受他达拉非与其他药物的联合治疗。
他达拉非是一种选择性的长效PDE-5抑制剂，最初是用于治疗勃起功能障碍，2009年被FDA批准为PAH的每日一次剂量治疗;Croxtall和Lyseng-Williamson，2008年。此外，他达拉非在血管舒张和抗增殖方面具有抗炎作用和抗氧化作用，使其成为治疗低压低氧引起的肺动脉高压的有效药物。他达拉非主要在肝脏中被细胞色素P450 3A4（CYP3A4）代谢，与其他干扰细胞色素P450的药物合用可降低其半衰期，从而降低该药物的功效。他达拉非可能导致血压暂时下降。所有PDE-5抑制剂均应避免与硝酸盐并用（反之亦然），对于他达拉非，应至少在48小时内避免与硝酸盐并用，以避免可能危及生命的低血压。
他达拉非被批准为每日一次40 mg，口服含或不含食物。这是方便使用，并且被认为是安全有效，副作用最小。它已显示可改善PAH患者的运动能力，血液动力学参数，临床恶化时间（相对风险降低= 68％，p= 0.038）和生活质量（QoL）。
Palmiera及其同事于2004年发表了第一例成功使用他达拉非治疗PAH患者的案例。作者报告了一位72岁的PAH女性患者对静脉内依泊汀的反应无效，使用了20 mg口服他达拉非。该患者在临床状况和血液动力学参数方面显示出显着改善。从那以后，有一系列病例报告成功地使用了他达拉非治疗对其他药物（如依普西汀醇）难治的PAH患者。在一个病例系列中，使用他达拉非单药治疗显示有12例先前接受过昔多芬的PAH患者持续改善。一项针对405位PAH患者的研究是第一个使用他达拉非的安慰剂对照试验，该试验使用了安全性良好的他达拉非。
在一项为期16周的III期（PHIRST）试验中，将405例接受波森坦或未经治疗的PAH（特发性或相关性）患者随机分配至安慰剂或他达拉非每日2.5、10、20或40 mg 。该研究显示6MWD显着增加（对于每天接受一次40 mg他达拉非的初次治疗患者，从基线时的33 m增加到第16周的44 m，p<0.01）。他达拉非40 mg每日一次，也延迟了临床恶化（p= 0.041），临床恶化发生率（68％相对危险度降低；p= 0.038）和QoL。世卫组织功能分类没有统计学上的显着变化。每天两次接受波生坦125 mg作为背景治疗的患者，其6MWD仅增加了23 m 。
完成PHIRST试验的患者仍可以继续进行扩展研究（PHIRST 2）。在一项为期52周的双盲，非对照PHIRST 2试验中，评估了他达拉非治疗PAH的长期安全性和有效性。他达拉非在PHIRST 2和PHIRST试验中的安全性和不良反应相同。在PHIRST和PHIRST 2中接受tadalafil 20 mg和40 mg的患者组在PHIRST中达到的6MWD [分别在PHIRST 2募集时分别为406±67 m（n= 52）和413±81 m（n= 59）]在PHIRST 2完成时保持[415±80 m（n= 51）和410±78 m（n= 59）]。与随机分配给他达拉非20 mg [9％（n= 7）]的患者相比，在PHIRST和PHIRST 2中使用他达拉非40 mg的患者很少经历WHO的功能分类恶化[6％（n= 5）]。两项研究均表明，他达拉非是PAH患者的一种安全有效的治疗选择，长期治疗似乎可以持续。
在一项为期4周的有关他达拉非与安慰剂治疗PAH疗效和安全性的研究中，他达拉非与6MWD改善有关（409.25±40.25 m对319.37±42.39 m，p<0.0001），Borg呼吸困难指数得到改善（BDI； 4.62±2.56与6.37±2.61，p= 0.021），肺动脉收缩压降低（PASP； 88.75±23.26 mmHg与109.5±23.78 mmHg，p<0.0001），以及WHO功能等级的改善。De Carvalho及其同事报告了一例IPAH（NYHA IV级）患者，在他达拉非治疗后，其功能和血液动力学得到改善。更多关于他达拉非的价格可咨询下方微信。
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