华氏巨球蛋白血症（WM）是以单克隆免疫球蛋白M（IgM）分泌为特征的淋巴浆细胞淋巴瘤，占其总数的90%~95%，属于少见的惰性B细胞淋巴瘤。WM多发于男性，其临床表现为肿瘤侵犯组织器官和（或）单克隆IgM相关症状。随着对发病机制、分子遗传学的研究及新药的研制，WM的诊断和治疗得到了明显改善，特别是布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂依鲁替尼的应用，明显提高了WM缓解率及其患者无进展生存率。有研究表明，无症状WM患者的病死率与一般人无明显差异，WM患者的治疗主要是针对高粘滞血症、神经病变、冷球蛋白血症等症状。
BTK抑制剂依鲁替尼的作用机制
BTK主要由PH、TH、SH2、SH3、SH1五个结构域组成，属于非受体酪氨酸激酶的Tec家族成员，表达于分化阶段的B细胞，而在T细胞或浆细胞中鲜有表达。依鲁替尼是第一个获批准上市的口服BTK抑制剂，具有高效、高选择性、不可逆优点。
多项研究表明，依鲁替尼选择性地于半胱氨酸残基共价结合，不可逆地抑制BTK的活性剂下游信号的活化，阻断BCR信号通路的激活，改变肿瘤微环境，从而抑制B细胞增殖及诱导细胞凋亡，同时还可以通过减少分泌细胞趋化因子、促炎细胞因子，下调抗凋亡蛋白表达，上调凋亡细胞表达，抑制肿瘤细胞生长、黏附、侵袭和迁移，并促进其凋亡，从而发挥良好的抗肿瘤效应。
WM是一种惰性的、不可治愈的B细胞淋巴瘤，发病率低，目前没有标准的一线治疗方案。多项临床试验表明，依鲁替尼作为第一代BTK抑制剂，具有口服方便、有效率高、耐受性好、不良反应发生率低等优点，在CLL、MCL、WM等多种B细胞肿瘤的治疗中取得了不错的疗效，特别是在单药治疗复发或难治WM中取得了显著疗效，具有良好的持久性和安全性，这为治疗WM带来了希望。
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