肾上腺皮质癌是一种罕见的肿瘤，预后较差。据报道，米托坦 (Lysodren) 是一种化疗药物，可抑制肾上腺皮质并改变外周类固醇代谢，可引起眼部副作用，包括视力模糊、复视、白内障、中毒性视网膜病变伴视网膜出血、水肿和视乳头水肿。我们介绍了一名 32 岁女性，她在服用米托坦后视力下降、视网膜色素沉着、黄斑水肿和 ERG 异常。虽然从未有报道称艾迪生病的原发性肾上腺功能减退症会导致任何视网膜问题，但肾上腺脑白质营养不良的继发性肾上腺功能减退症与色素性视网膜病变和其他眼部表现有关。我们假设继发于米托坦治疗的视网膜问题可能通过类似的机制起作用。
案例报告
1997 年 9 月，一名 30 岁女性在诊断出肾上腺癌后接受了左肾切除术、肾上腺切除术和化疗。1999年，她的肺部和肝脏被发现有继发性肿瘤。她开始接受动脉内顺铂和口服米托坦，每天最多 4.5 g，持续 6-8 个月，1999 年 12 月因体重减轻、不适而停止，不久之后，双眼视力明显下降。患者没有任何视网膜疾病的家族史。戴近视眼镜9年，最佳矫正视力每眼6/4。
2000 年 3 月 2 日，她的右眼视力为 6/12，左眼视力为 6/60。她也有面部色素沉着。眼底检查显示每只眼睛有广泛的色素团块和左侧黄斑水肿。她开始服用醋酸可的松和氟氢可的松，试图改善她的视力。
一周后，她的视力右侧为 6/18，左侧为 6/24。眼底检查显示双眼黄斑部和中缘有斑驳色素沉着，但左眼黄斑水肿已消退。椎间盘和血管正常。进行了全场视网膜电图 (ERG)。她的杆状反应（暗视，暗蓝色刺激）b 波是正常的 50%，视锥反应（明视，红色刺激）的 b 波是正常幅度的 75%，隐含时间延迟。30 Hz 闪烁响应的幅度也降低了。两只眼睛之间没有明显的不对称。2000 年 3 月 30 日，她的视力提高到右侧 6/12 和左侧 6/9。她的面部色素沉着也消退了。
手术切除是肾上腺皮质癌的首选治疗方法。米托坦 (Lysodren) 是唯一可导致转移消退并提高生存率的药物。它的生化作用未知，但数据表明它改变外周类固醇代谢并直接抑制肾上腺皮质。在一项对 132 名患者的研究中，眼部副作用的发生率为 4%。这些影响包括视力模糊、复视、晶状体混浊、视神经炎和具有视乳头水肿和视网膜出血特征的中毒性视网膜病变。在另一项涉及 19 名患者的研究中，三名患者患有中毒性视网膜病变，包括视乳头水肿、小视网膜出血和水肿，另一名患者患有包膜下白内障。据我们所知，以前没有报道过色素性视网膜病变或异常 ERG 发现。以前的研究也没有提到副作用的可逆性，除了一例在停用米托坦 5 天后晶状体混浊消失的情况。在我们的案例中，患者的视力确实有显着改善，在停止治疗和开始类固醇替代治疗后，黄斑水肿消失。
然而，该患者的眼部变化可能不是由米托坦引起，而是继发于癌症相关视网膜病变 (CAR)。其特征性发现包括减弱的视网膜小动脉，具有有限的（如果有的话）临床上明显的视网膜色素改变和玻璃体液中的细胞。CAR 被认为不太可能在这种情况下发生，因为视网膜小动脉的口径正常，没有玻璃体细胞，以及发病的时间。CAR 患者通常会在肿瘤诊断之前或同时出现视觉症状。
尽管艾迪生病的原发性肾上腺功能减退从未报道过会导致视网膜问题，但肾上腺脑白质营养不良的继发性肾上腺功能减退与色素性视网膜病变和其他眼部表现有关。肾上腺脑白质营养不良是一组罕见的脂质储存障碍，血清长链脂肪酸 (C24–C30) 水平升高。肾上腺脑白质营养不良的眼部表现包括继发于视道脱髓鞘和原发性视网膜神经节细胞变性的视力丧失、斜视、白内障、角膜感觉丧失、视觉诱发电位异常和黄斑色素改变。7组织学观察到的视网膜色素改变与视网膜色素变性不同。
我们假设米托坦 (Lysodren) 的视网膜副作用可能通过影响长链脂肪酸代谢的类似机制发生。米托坦导致血浆 17-羟基皮质类固醇水平降低，但 6-β-羟基皮质醇、胆固醇、肝酶、皮质类固醇结合球蛋白和性激素结合球蛋白水平升高。在撰写本文时，还没有关于米托坦治疗是否影响血清长链脂肪酸水平的公开信息。此类数据的可用性对于评估这一假设很有价值。微信扫描下方二维码了解更多：
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