免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种自身免疫性疾病，由于脾脏破坏和巨核细胞无法恢复正常计数，导致循环血小板数量减少。用糖皮质激素药物进行免疫抑制治疗是一线治疗。然而，对这些药物缺乏反应的情况并不少见，难治性患者的管理是一个有争议的问题。事实上，日常临床实践表明，尽管有当前的指导方针，脾切除术目前被认为是一种合适的第二选择疗法，正在被血小板生成素受体激动剂治疗所取代。
这些促进巨核细胞产生血小板。在过去的 10 年中，已经允许对一线药物或脾切除术无效的 ITP 患者使用其中一种药物，即艾曲波帕（eltrombopag）。本综述总结了在 ITP 中使用艾曲波帕的经验，关注疗效和安全性。将讨论临床试验的结果，还将审查在日常临床实践过程中进行的研究，因为这些有助于评估药物在现实环境中的潜力。还将涵盖不良事件的管理和在特定情况下使用艾曲波帕。迄今为止报告的经验使我们能够建议艾曲波帕有效地诱导血小板计数的恢复。
此外，最近的论文表明，最初被认为是有问题的停药后的持续反应可能在不可忽视的情况下是可能的。安全性令人满意，尽管存在血栓栓塞风险因素的患者应谨慎治疗，直到完全确定艾曲波帕相关的血栓形成风险。总之，虽然仍需要更大规模的研究来澄清一些问题，但艾曲波帕可能是对传统药物治疗或脾切除术无效的 ITP 患者的一种有用的替代工具。
这些似乎是 T 细胞反应改变的结果，其中脾 T 滤泡辅助细胞作为自身反应性 B 细胞增殖和分化的诱导剂参与其中。这些产生抗血小板自身抗体，主要是免疫球蛋白 (Ig)G 同种型，能够与一系列血小板受体反应，主要是糖蛋白 (GP) IIb/IIIa 和 GPIb/IX，但也有 GPV、GPIa/IIa 或 GPIV .这些自身表位诱导细胞破坏，尽管根据特定的自身抗体和靶向表面糖蛋白，疾病的进程可能在每个个体病例中有所不同，这些糖蛋白决定了主要致病机制的性质（即加速清除、抑制巨核细胞生成或血小板凋亡）。
被覆盖的血小板经历脾隔离和随后单核巨噬细胞的吞噬作用，单核巨噬细胞通过Fc γ RIIA 和 Fc γ RIIIA 受体与细胞复合的自身抗体反应。巨噬细胞在 ITP 中仍然发挥着额外的有害作用，因为它们充当主要的抗原呈递细胞。另一方面，CD8+T 细胞还通过增加血小板凋亡而导致血小板减少症。最近，Ashwell-Morell 受体 (AMR) 是一种主要在肝细胞中表达的去唾液酸糖蛋白反受体，也被证明在抗 GPIbα 抗体介导的血小板清除中发挥重要作用。结果，血小板的循环半衰期显着缩短。此外，骨髓巨核细胞不能正常产生血小板，加剧血小板减少症：一方面对巨核细胞有自身免疫反应；另一方面，作为巨核细胞主要生长因子的循环血小板生成素 (TPO) 没有增加到足够高的水平以刺激这些细胞以所需的速度产生。更多关于艾曲波帕的价格情况，详情可咨询下方微信。
请简单描述您的疾病情况，我们会有专业的医学博士免费为您解答问题（24小时内进行电话回访）