特发性再生障碍性全血细胞减少症会导致全血细胞减少症,并且怀疑是免疫介导的病因。据报道,受影响人群仅对免疫抑制的应答率很低,总体和完全应答分别为65%和10%。口服可与之结合的血小板生成素受体激动剂艾曲波帕(瑞弗兰)可使患者的总体和完全缓解率分别提高到94%和58%。在本文中,我们报道了艾曲波帕在特发性再生障碍性全血细胞减少症的狗中的使用。在用泼尼松龙和环孢霉素治疗未见反应后,开始使用艾曲波帕。加入艾曲波帕后可完全缓解,并在停药后持续缓解。
特发性再生障碍性全血细胞减少症的特征在于多细胞系中的血细胞减少症,伴有骨髓发育不全,并被脂肪组织替代,伴或不伴纤维化,无法确定其诱因。再生障碍性全血细胞减少症可能是由传染原,药物和毒素引起的,但诊断为特发性再生障碍性全血细胞减少症的患者不到狗中评估的骨髓样本的1%。在缺乏已知诱因的情况下,使用特发性一词,但越来越多的证据表明存在免疫介导的发病机制。
仅报道了少数特发性再生障碍性全血细胞减少症,死亡率为66%-80%,大多数动物在诊断后2至3周内死亡或安乐死。鉴于狗的免疫介导的病因的嫌疑,用免疫抑制药物试验治疗已被推荐和报告的病例也有少数回应免疫抑制治疗。在人类患者中,环孢霉素的免疫抑制被认为是再生障碍性全血细胞减少症治疗的基石,但总体和完全缓解率分别较低,分别为65%和10%。在再生障碍性全血细胞减少症的人类患者中,在免疫抑制治疗中添加血小板生成素受体激动剂艾曲波帕可以改善转归,总缓解率和总缓解率分别为94%和58%。
开始使用艾罗莫波帕后19天观察到对治疗的最初反应,CBC显示红细胞计数4.00×1012/ L,网织红细胞计数88×109/ L,平均细胞体积68.8 fl,平均细胞血红蛋白浓度34.2 g/dL,血小板计数52×109/L 和中性粒细胞计数1.88×109/L。在这一点上,抗生素被终止。在开始用艾曲波帕治疗后33天观察到完全的血液学反应,循环中性粒细胞和血小板计数正常,并出现网状红细胞增多。
此时的CBC显示红细胞计数为4.39×1012/ L,网织红细胞计数为180×109/ L,平均细胞体积为72.4 fl,平均细胞血红蛋白浓度33.0 g / dL,血小板计数161×109/ L和中性粒细胞计数6.38 ×109/L。泼尼松龙的剂量逐渐减少,大约3个月后停药。头5个月环孢霉素的剂量和频率不变,给药频率降至每天一次,持续1个月,然后中止给药。艾曲波帕持续总共2个月,然后停药。随访10个月后,该犬在临床上保持良好状态,并已缓解。除了可归因于皮质类固醇激素的不良反应,在停用皮质类固醇激素后所有症状均得到了缓解,没有其他不良反应的报道。现在艾曲波帕仿制药多少钱?更多详情可咨询下方为微信。
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