在10例患者中（患者1-4），艾曲波帕（瑞弗兰）导致血小板计数增加，从而无需进行血小板输注和任何出血并发症即可进行手术。程序包括五项主要手术（两次骨科手术，一次妇科手术和两次人工耳蜗植入），四次牙科手术和经皮肾活检。术前血小板计数范围为75至180×109/ L。对胶原，ADP和瑞斯托菌素的体外血小板聚集反应的研究显示正常结果，或对患者3中最低ADP浓度的反应略有降低。所有患者在开始治疗后7至10天均报告出血症状消失。在接受多次治疗的患者中，血小板反应可随时间再现：患者3在10年内接受了4次艾曲波帕疗程，结果非常相似。
艾曲波帕在手术后3至7天继续服用：在所有情况下，我们在停药后5至7天（即手术后14天）均获得了稳定的血小板计数。只要有指示（大型骨科和妇科手术），均应使用肝素进行标准的抗血栓预防。值得注意的是，患者3不再需要牙科手术住院。相反地，艾曲波帕引起患者5的血小板计数非常轻微的增加（从5增至11×109/ L）。在这种情况下，在扁桃体肿瘤活检之前，需要输血单采血小板。在艾曲波帕治疗期间血小板计数轻度增加后，该患者也经历了扁桃体病变的自发性出血缓解。值得注意的是，该患者在基线时表现出大量原因不明的脾肿大，这可能是通过血小板脾隔离机制导致血小板计数显着增加的原因。
关于不良事件，患者3在两个艾曲波帕疗程开始时转为轻度头痛，在2至3天后自发缓解。在艾曲波帕治疗期间或术后30天常规进行的随访中未观察到其他不良事件。作为波帕已与白内障的发生在患者的免疫性血小板减少症被相关，MYH9-RD是一种综合征疾病诱发白内障，眼科评价每随访进行。我们的患者均未显示出白内障的发生或恶化，甚至没有1至3位在基线时已出现白内障并接受了反复的艾曲波帕疗程的患者。
艾曲波帕成功替代了血小板输注，为11例患者中的10例做好了手术准备。重要的是，这种药物为增加血小板计数提供了一种简单安全的选择，以防输注血小板。与预防性血小板输注相比，艾曲波帕的另一个优势是在整个围手术期药物诱导血小板计数稳定增加，因此也可以安全地进行标准的抗血栓预防，并且在某些情况下避免了住院治疗。
在我们的现实生活中，短期服用艾曲波帕是安全的，没有重大不良事件的报道。但是，由于血小板生成素模拟物与获得性血小板减少症的潜在严重不良事件（包括血栓形成）相关，MYH9‐RD患者。总之，我们的数据表明，短期艾曲波帕应该被视为为患有严重血小板减少症的MYH9-RD患者进行择期手术的一线治疗。现在艾曲波帕仿制药多少钱？更多详情可咨询下方为微信。
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