背景：吡非尼酮pirfenidone是第一个获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的抗纤维化药物，用于治疗其他间质性肺炎，如无法分类的间质性肺病（ILD）和结缔组织相关性ILD。本研究检验了吡非尼酮pirfenidone对IPF和纤维化特发性非特异性间质性肺炎(f-iNSIP)患者的疗效。
方法：在一项回顾性现实生活研究中，67名IPF和24名f-iNSIP患者入组，并分为吡非尼酮pirfenidone组和非抗纤维化组。记录基线、6、12和24个月的用力肺活量（FVC）和肺一氧化碳弥散量（DLco）水平。用化学发光酶免疫法（CLEIA）检测血清中KL-6的水平。从患者中收集预后和安全性结果。
结果：在IPF患者中，与非抗纤维化组相比，吡非尼酮pirfenidone降低了FVC和DLco的平均变化，并降低了FVC下降10%或DLco下降15%的患者比例。接受吡非尼酮pirfenidone治疗的吸烟者和非吸烟者之间FVC和DLco的平均变化没有差异。无进展生存期有所改善，无进展生存期定义为首次出现与肺纤维化相关的急性加重或死亡的时间。此外，吡非尼酮pirfenidone组发生与肺纤维化相关的急性加重和死亡的患者比例较低。在f-iNSIP患者中，吡非尼酮pirfenidone组和非抗纤维化组之间的肺功能和预后没有变化。吡非尼酮pirfenidone治疗1年后KL-6水平略有下降，但不显着。胃肠道和皮肤相关的不良事件最为常见，4名患者因副作用停止治疗。
结论：吡非尼酮pirfenidone通过改善IPF患者的肺功能和无进展生存期安全地减少疾病进展，并且具有可接受的副作用。吡非尼酮pirfenidone对f-iNSIP的疗效不显着，表明需要进一步研究。本文的评论可通过补充材料部分获得。详情请扫码咨询：
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