一位36岁的女士,被诊断患有特发性血小板减少性紫癜(ITP)5年,表现为月经过多和血小板计数低至5000 /μL。她正在接受免疫治疗,但反应较差,先行脾切除术,然后静脉注射免疫球蛋白。她的结缔组织和自身免疫检查对ITP的评估均为阴性。入院时,她开始以每天50 mg的剂量服用血小板生成素激动剂艾曲波帕(艾曲泊帕)。在第3天,她主诉轻度的全脑头痛,其强度逐渐加重,没有任何病灶迹象。大脑的计算机断层扫描(CT)成像效果不显着,并且计划进行磁共振(MR)成像。
但是,头痛发作48小时后,她在医院跌倒时突然出现偏瘫。头痛继续,她发展出不相关的话题。紧急MR显示右额叶静脉梗塞伴有出血性转化。MR静脉造影显示上矢状和横窦广泛血栓形成。血小板计数逐渐提高至95,000 /μL。抗磷脂抗体水平和其他抗体正常,而血栓形成呈阴性。她被调往中风病房,并进入重症监护室,当天晚上她患上了癫痫病。她装有抗癫痫药来控制癫痫发作。依诺肝素的剂量为每天两次皮下注射0.6 mg,同时继续进行艾曲波帕的给药。
艾曲波帕是用作一种有效的治疗ITP(血小板生成素受体激动剂)以及丙型肝炎相关的血小板减少症。它是一种非肽配体,结合巨核细胞和血小板上的血小板生成素受体,从而增强了巨核细胞的产生和血小板的成熟。但是,由于血小板物质释放进入循环系统,该药物的不良反应包括血栓形成。讨论中的患者在给药前没有血栓形成的证据。用药4天后,她出现了广泛的血栓形成。与安慰剂组相比,随机对照试验中艾曲波帕血栓形成的发生率更高。过去,艾曲波帕也曾报道过动脉阻塞引起的神经功能缺损。
然而,最近,也有关于ITP矛盾性血栓形成的报道,揭示了ITP本身患者的血栓形成倾向,这也可能导致了目前的状况。
临床情况具有挑战性,特别是在ITP严重且血小板计数低的背景下。有可能有人怀疑出血并命令CT脑将其排除,而错过了早期潜在的脑静脉血栓形成。在这里,最初的CT扫描正常,没有脑窦血栓形成的典型特征。但是,随后的临床恶化导致MR脑和MR静脉造影。诊断很重要,因为抗凝的决定至关重要。诊断后的挑战是需要在静脉出血性梗塞且血小板计数低的大脑中进行抗凝治疗。还应考虑进行血管内治疗的可能性,尤其是在神经功能迅速恶化的患者中。艾曲波帕(艾曲泊帕)的血栓并发症的知识将有助于发现早期并发症并开始必要的治疗。微信扫描下方二维码了解更多:
请简单描述您的疾病情况,我们会有专业的医学博士免费为您解答问题(24小时内进行电话回访)