特发性肺纤维化（IPF）也是一种间质性肺炎，可导致患者肺功能损害和呼吸困难。IPF的发病机制尚不清楚。主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性 干咳和气促逐渐加重。起病后平均存活时间为2．8～3．6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状， 如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
目前特发性肺纤维化的治疗效果有限。习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗，其使用剂量和 疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤。治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用，尤其是骨髓抑制， 粒细胞减少甚至缺乏。
其他治疗特发性肺纤维化的药物包括N_乙酰半胱氨酸、r干扰素和吡非尼酮，TNF—a抑制剂、秋水仙碱、青霉胺等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行肺移植。
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