慢粒性白血胞是细胞质中包含颗粒体的白细胞,在正常的情况下,它是可以由补体调节蛋白调控,并由骨髓中的造血干细胞分化而成。但是,某些人体内的费城染色体(Ph)会发现染色体易位现象:也就是九号染色体中长链的ABL基因,会与二十二号染色体上長链的BCR基因发生并列性易位,而产生一种新的融合基因。
发生费城染色体易位之后,就会导致人体骨髓中的主要粒细胞从此不受控制地增长,并在血液中不断地积累,无限增生。这种粒细胞恶性增殖的疾病,也就是慢性粒细胞白血病。慢粒白血病的发病演变分为慢性期,加速期与急变期。在慢性期阶段中,患者通常没有什么明显的病症,或是仅有一些乏力、左侧疼痛、关节疼痛或者腹胀的不适感。只有在验血时,才会发现白细胞总量有偶然性的增多。慢性期的长度一般各有不同,取决于疾病何时被诊断以及治疗的介入时间。如果没有进行治疗的话,疾病就会进入加速期。在加速期阶段,患者的症状与表现与急性骨髓性白血病患者很相似。而且加速期非常重要,因为此时已经暗示疾病在持续恶化,并将向急变期转化。在加速期阶段中,药物治疗通常已经效果甚微了。
然而在成年白血病中,慢粒所占有的比例是15%左右,其症状并没有那么明显。常常表现的行为是疲劳、浑身无力、不明原因发热等。“慢粒”症状与病情轻重关系并不大。解放军总医院血液病科主任刘代红解释说,“慢粒”并没有急性白血病那样凶险,有的患者不治疗也能无症状存活两~三年。所以,临床医学往往定义“慢粒”的发病特征为起病隐匿、病程缓慢。
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